[P389]

DERMATOFİBROSARKOMA PROTUBERANS: NADİR BİR YUMUŞAK DOKU TÜMÖRÜ

Amaç: Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) klinik uygulamada nadiren karşılaşılan, dermisten köken alan bir yumuşak doku tümörüdür. Genellikle düşük dereceli sarkomdur ve tipik olarak gövdede görülür. Sıklıkla dördüncü dekatta görülür. Bu olgu sunumunda nüks DFSP tanısı alan 42 yaşındaki erkek hastamıza tedavi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık. Olgu sunumu: Hasta epigastrik bölgede lokalize 8X5 cm ölçülerinde kitlesel lezyon nedeniyle kliniğimize başvurdu. Dokuz yıl önce aynı bölgeden kitle eksizyonu yapıldığı, histolojik değerlendirmesi DFSP olarak saptandığı, ancak hastanın ameliyat sonrası takiplerini aksattığı öğrenildi. Fizik muayenesinde karın duvarında, epigastrik bölge yerleşimli, nodüler, pembe kırmızı görünümlü kitlesel lezyon saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG); cilt altı yağ dokusuna uzanan, kas tabakası ve karın içerisi ile ilişkili olmayan 8 x 5 cm boyutlu lezyon saptandı. Hastaya tümör sınırına üç –dört santimetre sağlıklı doku ile birlikte lokal eksizyon yapıldı ve ameliyat sonrası üçüncü günde salah ile taburcu edildi. Patolojik değerlendirmede nüks DFSP saptandı. Altı aylık takip sonucunda hastada ameliyat ya da hastalığı ile ilişkili sorun gelişmedi. Tartışma ve çıkarım: DFSP patogenezi henüz açıklık kazanmamıştır. Bazı kaynaklarda travma ve aşılanmanın predispozan faktör olduğu önerilmiştir. Bizim olgumuzun anemnezinde predispozan faktör yoktu. Ayrıca 17. ve 22. kromozomlarda translokasyonun olguların % 90’ında görülmektedir. DFSP’ ın yavaş mitoz özelliği vardır, hematojen ve lenfatik yayılımı nadirdir. Dermatofibroma, epidermal inklüzyon kisti, malign melanom, metastatik deri kanserleri, keloid ve hipertrofik skar ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir. MRG lezyonun diğer organlar ile ilişkisinin değerlendirilmesi açısından faydalıdır. Eğer kemik doku ile ilişki değerlendirilmek isteniyorsa bilgisayarlı tomografi kullanılabilir. Cerrahi tedavi yaklaşımı olarak tümörün üç –dört santimetre sağlıklı doku ile çıkarılması önerilmektedir. Ameliyat sonrası lokal nüks %10’ u geçmemektedir. Agresif seyreden olgularda radyoterapi, kemoterapi ve imanitib tedavisi kullanılabilmektedir.