[P415]

MALİGN İNTRAABDOMİNAL HEMANJİOPERİSİTOMA

Amaç: Kapiller perisit hücrelerinden köken alan hemanjioperisitoma,fagositik aktiviteye sahip hücrelerden oluşan çok nadir bir sarkomdur.Patolojik incelemede tanı, tümör hücrelerinin vaskülaritesi ve etrafındaki peritheliomatöz yapıları ile konmaktadır.Diğer sarkom türlerinde olduğu gibi en iyi tedavi cerrahi rezeksiyon olmakla beraber damar tümörü olması nedeni ile mevcut olan aşırı vaskülarizasyon cerrahi mortaliteyi ciddi oranda arttırmaktadır.Cerrahi rezeksiyon amacı ile opere ettiğimiz ve aşırı kanama sebebi ile peroperatif dönemde kaybettiğimiz vaka,detayları irdelenerek nadir bir sarkom olması nedeni ile sunulmuştur. Gereç ve Yöntem: Kadın ve doğum hastalıkları kliniğimizde batında rahim komşuluğunda yerleşmiş kitlenin insizyonel biyopsi amaçlı kısmi rezeksiyonunu takiben patolojik değerlendirmede malign hemanjioperisitoma tespit edilmesi üzerine neoadjuvan kemoterapi alan hastada,bilgisayarlı tomografide minör pelvisi dolduran 11x11x12 cm boyutlarında, ileri derecede hipervasküler,son derece iyi sınırlı, içinde kontrast tutulumu göstermeyen nekrotik alanlar bulunduran kitle görüldü.Manyetik rezonans görüntülemede pelvis orta hatta, retrovezikal bölgeyi dolduran,mesaneyi öne itmiş,13x12x12 cm boyutlarında, kistik komponentleri de bulunan gross solid tümörün her iki üreterde ve sol ana femoral ve eksternal iliak venlerde belirgin bası yaptığı tespit edildi.Kreatinin 4.34 mg/dL, eritrosit sedimentasyon hızı ise 71mm/saat idi.Bası ve malignite nedeni ile laparotomi kararı alındı. Sonuçlar: Median laparotomi ile rektum invazyonu da olan 15x12x9 cm boyutlarında rektuma yapışmış, retroperitoneal (infraperitoneal) kitle total olarak çıkartıldı. Peroperatif kanama kontrolünü takiben mükerrer kanaması olan hasta hemostaz amacıyla reopere edilmesine rağmen ameliyattan 1 gün sonra dissemine intravasküler koagulopati nedeni ile kaybedildi. Kitlenin patolojik incelemesinde çok sayıda kapiller ve geyik boynuzu şeklinde dallanan damarları içeren intermedier gradeli hiperselüler malign mezenkimal tümör,hemanjioperisitoma olarak rapor edilmiştir.Her 10 büyük büyütme alanında mitoz sayısı <9,nekroz < %50 ve histolojik grade II idi.İmmunohistokimyasal incelemede CD 34 ile zayıf pozitif boyanma dışında özellik yoktu. Tartışma ve çıkarım: Efektif tedavi için rezeksiyonun şart olması,radyoterapiden sadece kısmen fayda görülmesi,kanama riski nedeni ile ince iğne aspirasyon biyopsisinin kontraendike olması,metastaz ve nüksünün fazla olması,5 cm’den büyük kitlelerde malignite riskinin artarak %50’ye ulaşması hemanjioperisitomanın vurgulanması gereken özelliklerindendir.