[P55]

AKUT KARIN TABLOSU GELİŞEN NÖROFİBROMATOZİSLİ HASTADA YAYGIN İNCE BARSAK STROMAL TÜMÖRLERİ VE TÜMÖR PERFORASYONU

Amaç: Nörofibromatozis, %25 olguda gastrointestinal semptomlarla seyreder. Bu semptomlar, vaskülopati, artmış VIP, ektopik Kalsitonin salınımı ya da malign periferik sinir tümörleri, ganglionöromalar, nöroendokrin feokromasitomalar, karsinoid tümörler, nonnörojenik gastrointestinal tümörler (GİST)e bağlı olarak ortaya çıkabilir.Yaygın ince barsak GİSTleri ve tümör perforasyonu saptanan nörofibromatozisli hastayı sunmayı amaçladık. Gereç ve yöntem: Nörofibromatozis ve kronik diyare tanıları ile izlenmekte olan 50 yaşında kadın hasta, akut karın bulgularının ortaya çıkması üzerine ameliyata alındı. Eksplorasyonda ince barsak serozal yüzeylerde 0.5-4 cm çaplı çok sayıda yaygın nodüler yapılar, proksimal jejenumda uterus ve sigmoid kolona da invazyon gösteren, yaygın tümörlerle aynı karakterde , perfore olmuş 10 cmlik tümöral yapı izlendi. İnce barsak rezeksiyonu ve anostomoz, sigmoid rezeksiyon, Hartmann işlemi, histerektomi, bilateral ooferektomi yapıldı. Tartışma ve sonuç:Nörofibromatoziste gastrointestinal tutulum %10-25 olguda bildirilmişse de tanı konmayan olgularla birlikte oranın daha yüksek olduğu tahmin edilmektedir. Bu hastaların %7sinde GİST gelişebildiği ve bu oranın normal populasyona göre 150-180 kat daha fazla olduğu, en çok ince barsak olmakla birlikte tüm gastrointestinal sistemin tutulabildiği belirtilmiştir. Lezyonlar, olgumuzda olduğu gibi çok sayıda olabilir, tanı perforasyon geliştikten sonra konabilir. GİSTlerin ganglionöromalarla karıştırılmaması, yanlış tanınmaması vurgulanmaktadır. Nörofibromatozis ve GİST gelişen hastaların tedavisinde imatinibin yararı kuşkulu bulunmuştur. Uygun olgularda laparoskopik eksizyonun yeterli olduğu bildirilmektedir