[P84]

PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİLİ BİR HASTADA SANTRAL VENÖZ KATETERİZASYON SONRASI GELİŞEN MİYOFASİAL NEKROZ

V. Genç*, I. Kayılıoğlu*, A. Karaca*, Ö. Çetinkaya*, A. Kocaay*, Ö. Can**, A. Yılmaz**, A. Ünal*
*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi AD
**Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD

Giriş: Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) intravasküler hemoliz, hemoglobinüri, ve trombozis ile karakterize, kazanılmış, nadir ve ölümcül seyreden bir hastalıktır. Trombotik ataklar yaşamı tehdit etmekte ve PNH’a bağlı ölümlerin yaklaşık % 50’sini teşkil etmektedir. Santral venöz kateterizasyon genellikle yoğun bakım ihtiyacı olan hastalarda tedavi ve monitorizasyon amacı ile kullanılmaktadır. Bu işleme bağlı infeksiyöz, mekanik ve trombotik komplikasyonlar gelişebilir. Üst ekstremite trombozlarının yaklaşık 1/3 nedenini oluşturmaktadır. Bu vaka PNH’lı bir hastada üst ekstremite derin ven trombozuna sekonder olarak gelişen miyofasial nekrozisi bildirmektedir. Vaka sunumu: 22 yaşında PNH’lı erkek hastaya allojenik hematopoetik kök hücre nakli için uzun süreli, tünelli sol subklavian katater takılmasından saatler sonra sol kolda, boyun ve göğüs ön duvarında ödem gelişti. Laboratuar incelemede lökopeni (3200/mm3), trombositopeni (44 x 109/L), azalmış hemoglobin düzeyi (7.2 g/dl) ve yükselmiş D-dimer düzeyleri saptandı (868 ng/ml). Doppler ultrasonografide (DU) yalnızca juguler ven dallarında minor trombüs saptandı. Hastaya 60 U/kg intravenöz anfraksiyone heparin bolus ve saatte 12 U/kg’dan devamlı infüzyon başlandı. Bir gün sonra sol pektoral major kası üzerindeki ciltte ekimoz gelişmesi üzerine, katater çekilip, DU yenilendi. Trombüste ilerleme saptandı. Tekrarlayan laboratuar incelemede D-dimer düzeyi 3126 ng/ml saptandı. Saatlik heparin infüzyon dozu 24U/kg’a çıkarıldı. Nörolojik muayenede ön kol ve el bileği fleksiyon ve pronasyonunda kısıtlılık saptandı ve kompartman sendromuna bağlı gelişen yüksek median sinir palsisinden ötürü fasyatomi uygulandı. Bu esnada nekrozis saptanan dokular debride edildi. Pektoral kası da içine alan ardışık iki debridman daha uygulanan hasta da anestezi sonrası respiratuvar yetmezlik gelişti ve mekanik ventilasyon ihtiyacı 3 gün sonra kalkan hasta cilt greftlemesi için plastik cerrahiye konsülte edildi. Tartışma: Bizim vakamızda trombofiliye yol açan PNH ve kateterizasyon üst ekstremite derin ven trombozunun mayor nedeni olup hayatı tehdit eden bir komplikasyon olan sol kol ve göğüs ön duvarında miyofasial nekrozise neden olmuştur. Hastamıza tedavi amacıyla tekrarlayan debridmanlar ve heparin infüzyon tedavisi uygulanmıştır.